Bazı cilt hastalıkları türleri hafif olarak sınıflandırılır ve yaygın olarak bulunur, örneğin tinea versicolor, ringworm, ringworm. Öte yandan, oldukça ciddi bir etkiye sahip olan ancak yalnızca bir avuç insanda bulunan bazıları var. Dünyada var olan nadir bir deri hastalığı türü, DCM olarak da bilinen yaygın kutanöz mastositozdur. Bu cilt hastalığı, portakal kabuğu dokusuna benzer şekilde vücutta eşit olarak dağılmış kahverengimsi yamalar ile karakterizedir ve kaşıntı hissi verir. Buna ne sebep oldu?
Diffüz kutanöz mastositoz nedir?
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM), mastositoz olarak bilinen durumun ciddi bir formu ve daha nadir bir versiyonu olan bir deri hastalığıdır. Mastositlerin kendileri, mast hücreleri deride ve/veya iç organlarda biriktiğinde ortaya çıkar. Mast hücreleri, iltihaplanma sürecinden sorumlu olan bağışıklık sisteminin bir parçasıdır.
Diffüz kutanöz mastositoza ne sebep olur?
Bu hastalığın çoğu vakası kalıtsal değildir, daha ziyade genetik bir mutasyondur. DCM'de çoğu vakaya get KIT'deki mutasyonlar neden olur. Bu genler, hücre büyümesi ve bölünmesi gibi birçok vücut hücre fonksiyonunun kontrolüne yardımcı olan proteinleri kodlar; ömür; ve hareket et. Bu protein, mast hücreleri de dahil olmak üzere çeşitli hücre türlerinin gelişimi için de önemlidir.
Parazitler ve böcek ısırıkları dahil olmak üzere belirli uyaranların bir sonucu olarak, mast hücreleri histamin de dahil olmak üzere bir dizi kimyasal madde salgılar. Histamin kan damarlarını genişletir ve yumuşak dokuları şişirebilir. KIT genindeki belirli mutasyonlar, mast hücrelerinin aşırı üretimine yol açabilir. DCM'de mast hücreleri ciltte aşırı bir şekilde birikir ve bu durumun özelliği olan bir dizi belirti ve semptoma neden olur.
Diffüz kutanöz mastositozun belirti ve semptomları nelerdir?
Kutanöz mastositozun belirti ve semptomları, sahip olduğunuz hastalığın alt tipine göre değişir. Kutanöz mastositozun çoğu formu, cildin yalnızca belirli bölgelerine eşit olmayan bir şekilde yayılan kahverengi lekelerdir. Bununla birlikte, bu tip DCM genellikle cildin tamamını veya çoğunu etkiler. Bu durum genellikle bebeklik döneminde, özellikle yenidoğan (yenidoğan) döneminde gelişmeye başlar.
Diffüz kutanöz mastositoza (DCM) sahip kişilerin çoğunda, bazen büyük, sıvı dolu kabarcıkların eşlik ettiği kahverengimsi kırmızı cilt lekeleri gelişir. Bu kabarcıkların karakteristiği gruplar halinde sadece tek bir alanda toplanabilir veya düz bir çizgide sıralanabilir; ve kanayabilir. Kabarcıklar çoğunlukla ayaklarda ve ellerde veya kafa derisinde bulunur.
Bu kabarcıklar, çocuk 3-5 yaşına geldiğinde kendi kendine iyileşebilir ve kaybolabilir, ancak ömür boyu kalacak (tetiklendiğinde gelip gidebilir) kahverengimsi lekelerle değil. Zamanla, ciltteki bu kahverengi lekeler kalınlaşabilir ve kek hamuru benzeri bir doku ve renk geliştirebilir. Bazen, bu kalınlaşmış cilt lekeleri portakal kabuğuna benzer pürüzlü, gözenekli bir dokuya sahip olabilir.
Diffüz kutanöz mastositozun (DCM) diğer olası semptomları arasında ciltte kızarıklık, düşük kan basıncı, şiddetli anafilaktik şok, hepatomegali, ishal ve bağırsak kanaması bulunur.
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) nasıl teşhis edilir?
DCM alt tipi de dahil olmak üzere kutanöz mastositoz, doktor hastanın vücudundaki bir cilt lezyonunun kırmızı, kaşıntılı ve bazen hafifçe ovuşturulmuş olsa bile kabarcıklı olduğundan şüphelendiğinde fizik muayene ile teşhis edilebilir. Bazen tanıyı doğrulamak için deri biyopsisi yapılabilir, bu da yüksek mast hücre sayısını doğrular.
Ne yazık ki kutanöz mastositozu sistemik mastositozdan ayırt etmek bazen zordur. Bu nedenle, sistemik hastalık riskini daha fazla araştırmak için ek testler istenebilir. Bu durumun DCM'ye ilerleme riski yüksek olduğundan, kutanöz mastositozlu erişkinlerde kemik iliği biyopsisi ve özel kan testleri önerilebilir. Etkilenen çocuklar, kan testleri anormal sonuçlar göstermedikçe genellikle kemik iliği biyopsisinden geçmez.
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) tedavi edilebilir mi?
Diffüz kutanöz mastositoz (DCM) yaşam boyu süren bir durumdur. Şu anda kutanöz mastositoz için bir panzehir yoktur, ancak semptomları kontrol altına almak için birçok tedavi mevcuttur.
Genel olarak, bu duruma sahip kişilerin, mümkünse semptomlarını tetikleyebilecek veya kötüleştirebilecek şeylerden kaçınmaları gerekir. Mast hücresi bozulmasını tetikleyen faktörlerden (NSAID ilaçları, fiziksel uyarım, duygusal stres, böcek zehiri ve bazı yiyecekler) kaçınılmalıdır.
Oral antihistaminikler ve topikal steroidler gibi belirli ilaçlar, yaygın kutanöz mastositoz (DCM) semptomlarını hafifletmek için sıklıkla reçete edilir. Bu hastalığı olan yetişkinler, kaşıntıyı azaltmaya ve cildin görünümünü iyileştirmeye yardımcı olabilecek bir UVA lazer ile fotokemoterapiye de tabi tutulabilir; Bununla birlikte, durumun son tedaviden sonra altı ila on iki ay içinde tekrar etmesi muhtemeldir.
Anafilaktik şok riski taşıyan kişiler ve/veya sevdikleri bu yaşamı tehdit eden reaksiyonu nasıl tanıyacakları ve tedavi edecekleri konusunda eğitilmeli ve her zaman yanlarında bir epinefrin iğnesi taşımalıdır.
