Ünlü İngiliz bilim adamı Stephen Hawking, 14 Mart 2018 Çarşamba günü hayatını kaybetti. Stephen Hawking, ALS (Amiyotrofik lateral skleroz) hastalığına sahip olan ve 76 yaşına kadar hayatta kalmayı başaran tek kişidir. Evet, Stephen Hawking'in 21 yaşından beri ALS hastalığı, yaşam beklentisi çok büyük olmayan bir hastalıktır. Aslında, ALS teşhisi konan kişilerin genellikle, hastalığın ortaya çıktığı andan itibaren yalnızca 3-5 yıllık bir yaşam beklentisi vardır.
Peki ALS tam olarak nedir? Bu nispeten nadir hastalığa sahip insanların yaşam beklentisi neden uzun değil? Aşağıda Stephen Hawking'in ALS'si hakkında her şeyi öğrenin.
ALS nedir, Stephen Hawking hastalığı?
ALS hastalığı, çizgili kasların (kendi kendine hareket eden kaslar) hareketini düzenleyen beyin ve omurgadaki motor sinirlerin veya sinir hücrelerinin bir bozukluğudur. ALS, amyotrofik lateral skleroz anlamına gelir. Bu durum, beyindeki ve kemik iliğindeki belirli hücrelerin (nöronların) yavaş yavaş ölmesiyle ortaya çıkar.
Bu hücreler beyin ve kemik iliğinden kaslara mesajlar gönderir. İlk başta hafif kas problemleri ortaya çıkar, ancak yavaş yavaş kişi tıpkı Stephen Hawking gibi felç olur. Bazı insanlar birkaç yıldır ALS hastasıdır. Sonunda kaslar çalışmayı bırakacaktır. Bu hastalık, adını ALS'den ölen ünlü Amerikan beyzbol oyuncusundan alan Lou Gehrig hastalığı olarak da bilinir.
İki tip ALS hastalığı vardır:
- Üst motor nöronlar: Beyindeki sinir hücreleri.
- Alt motor nöronlar: Omurilikteki sinir hücreleri.
Bu motor nöronlar, kol, bacak ve yüz kaslarınızdaki tüm refleks veya istemsiz hareketleri kontrol eder. Motor nöronlar ayrıca kaslarınıza, yürüyebilmeniz, koşabilmeniz, hafif nesneleri kaldırabilmeniz, yiyecekleri çiğneyebilmeniz ve yutabilmeniz ve hatta nefes alabilmeniz için kasılmasını söyler.
ALS belirtileri ve semptomları
ALS'nin belirti ve semptomlarının ortaya çıkması genellikle kademelidir, bu nedenle semptomları ilk kez yaşadığınızda, durumun ciddiyetini fark etmeyebilirsiniz. ALS'nin belirti ve semptomları şunlardır:
- Bir kol veya bacakta kas zayıflığı
- Açıkça konuşma
- Zayıflamış kaslar yavaş yavaş hem ellere hem ayaklara hem de vücudun diğer bölgelerine yayılır.
- Sırt ve boyun kasları zayıflar ve başın gevşek olmasına neden olur.
- Kas dokusu kaybı (atrofi)
- seğiren dil
- Felç (hareket edememe, konuşamama, yemek yiyememe ve yutma ve nefes alamama)
Stephen Hawking, ALS teşhisi konduktan sonra 50 yıldan fazla bir süre hayatta kaldı. Kaynak: TIME Dergisi ALS'ye ne sebep olur?
ALS, hala uzmanlar tarafından araştırılan bir olaydır. Nedeni bilinmiyor ve vakaların yaklaşık yüzde 90'ı sporadik olarak ortaya çıkıyor. İnsanların yaklaşık yüzde 10'unda hastalık aile üyelerine geçer. Bilim adamları ayrıca vücuttaki glutamat seviyelerindeki bir dengesizlikten ve ALS'nin nedeni olarak otoimmün hastalıklardan şüpheleniyorlar. ALS'nin bulaşıcı olmayan bir hastalık olduğunu unutmamak önemlidir.
Bununla birlikte, bir kişinin Stephen Hawking gibi ALS geliştirme riski aşağıdaki durumlarda artar:
- Ailede ALS öyküsü var
- 40-60 yaşında
- <65 yaş grubunda, erkekler kadınlara göre ALS geliştirme riski daha fazladır.
- Sigara içmek veya ikinci el dumana sık sık maruz kalmak (pasif içicilik)
- Darbe nedeniyle yaralanmalar
ALS tedavi edilemeyen ancak kontrol altına alınabilen bir durumdur.
Evet, ALS tamamen tedavi edilemeyen bir durumdur. Doktorların sağladığı tedavi, yalnızca semptomları kontrol etmeyi ve hastayı mümkün olduğunca uzun süre desteklemeyi amaçlar. Bu tür ilaçlardan biri, ömrü uzatabilen ve bazı insanlarda ALS'nin ilerlemesini yavaşlatan riluzoldür, ancak etkisi sınırlıdır.
Diğer ilaçlar nöbet, yutma güçlüğü, kramplar, kabızlık, ağrı ve depresyon semptomlarının kontrolüne yardımcı olabilir. Hasta boğuluyorsa beslenme için karın tüpü kullanılabilir. Diyetisyenler kilo kaybını önlemede rol oynarlar. ALS'li birinin psikolojik durumunu sakinleştirmeye yardımcı olmak için eğitim ve danışmanlık da önemlidir.
Fiziksel, mesleki ve konuşma terapisi, hastaların güçlü ve bağımsız kalmasına yardımcı olabilir. Tedavi süresince diş teli, metal bacak sargısı, tekerlekli sandalye, solunum cihazı gibi yardımcı cihazlara da ihtiyaç duyulur. Bundan sonraki aşamada ise asıl amaç ALS hastalığı olan kişilerin durumuna rahatlık sağlamaktır.
Unutulmamalıdır ki, Stephen Hawking'de ilk teşhis edildiğinden bu yana 50 yıldan fazla hayatta kalmayı başaran ALS hastalığı vakaları çok nadirdir. Ancak bu imkansız olduğu anlamına gelmez. En iyi tedavi için daima doktorunuza danışın ve size en yakın kişilerin her zaman hem zihinsel hem de fiziksel olarak hastaya eşlik ettiğinden emin olun.
